J Gastroenterology：抗体G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4具体疾病（IgG4-RD）是一种高血压纤维炎性疾病，特征是IgG4HIV浆细胞大量增生性经年累月，可累及多个系统和内脏，其中IgG4具体性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见于的临床表现是梗阻性黄疸，大多病患还意味著祚现出腹痛、体重减轻和脂肪泻等病患。但是IgG4-SC病患的长期预后尚能不清楚，因此，本项研究意在对其进行研究。

研究执法人员将新泽西州梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病患的结局与成年人和性别匹配（1：1%）的原发性硬化性胆管炎（PSC）病患进行比较。

本项研究合共确定了89则有IgG4-SC病患。诊断时的中位成年人为67岁，男同性恋为81％，中位随访时长为5.7年。78名病患给予泼尼松放射治疗以缓解病患，53名病患给予至少一种其他免疫抑制剂放射治疗以缓解病患。在IgG4-SC一组中，有10则有丧命（从诊断到丧命的平均时长为6.5年）：2则有由于胃癌，3则有由于胆管癌（CCA），5则有由于非肝胆原因而丧命。PSC一组的11则有病患给予了肝移植，而IgG4-SC一组的则未。与IgG4-SC一组比起，PSC中肝胆不良事件（胃癌或CCA）的肥胖率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC一组比起，IgG4-SC的总生存能力往往很低（10年：则有79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究的最后研究执法人员总结道：IgG4-SC病患中88％给予了免疫抑制药剂放射治疗，与成年人和性别相匹配的PSC一组比起，胃癌和CCA的风险祚着下降。

原始说是:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.